Um submarino recém -marcado de doença de Casalman ajudará a diagnosticar e tratar milhares de pacientes que foram diagnosticados com o sistema de classificação existente, identificando sua primeira maior invenção em 45 anos. A “doença oligocêntrica de Casselman” (oligoside) tem sido vista como uma entidade clínica distinta, diferente das duas classificações identificadas antes da doença de Casselman. Este é um distúrbio imunológico raro que influencia a nova definição de entendimento de 4.300 a 5.200 americanos é publicada nesta semana Progresso no sangue Por pesquisadores da Escola de Medicina Palelman da Universidade da Pensilvânia.
“Esta invenção é uma mudança de jogo para pacientes com doenças de Castman”, o Professor Associado de Medicina Tradutor e Genética Humana de Penn (CDCN), Professor Associado (CDCN) da Rede Assistente de Doenças de Castman (CDCN). “Durante décadas, pacientes com oligoside foram rachados através de rachaduras, categorizadas como categorizadas como categorias e sofrendo tratamento potencialmente agressivo, como quimioterapia que vem com efeitos colaterais muito desconfortáveis.
A doença de Castleman (CD), 16, inclui um espectro de termos marcados por uma série de sintomas, a partir da primeira descrita pelo Dr. Benjamin Castleman, para aumentar os linfonodos anormais e uma série de sintomas da luz a fatal. .Este, CD foi dividido em UCD, envolve linfonodos únicos com sintomas de luz e caracterizados por IMCD, ampla linfdeenopatia e inflamação grave e movida a citocinas. No entanto, alguns pacientes com CD não se adaptam a esses dois tipos, complicam o diagnóstico e o cuidado.
Marcou um novo sub -tipo
Usando o registro acelerado – que combina dados médicos de centenas de pacientes com DC para que pesquisadores e médicos possam entender e tratar melhor a CD – a equipe de pesquisa de clenecianos e hematopatologistas analisou 179 pacientes.
A pesquisa constatou que os pacientes de oligoside mostram sintomas cada vez menos graves do que os que sofrem de IMCD, o que sugere que a remoção cirúrgica de linfonodos infectados – eficaz para a UCD leve – pode ser mais adequada que o tratamento agudo usado para o IMCD. A terapia com IMCD inclui inibidores de IL -6 para artrite reumatóide grave, doença autoimune e transplantes e imunosspressores usados para quimioterapia. No entanto, a equipe enfatiza a necessidade de mais pesquisas para refinar as diretrizes de tratamento e enfatiza uma compreensão mais aprofundada de como o oligoside se desenvolve, acelerando para fornecer informações contínuas.
“O acelerado tem sido consistentemente comprovado como uma ferramenta inestimável para desbloquear o mistério da doença de Castman”, diz MD, diretor do Centro de Pesquisa Clínica do Tratamento e Laboratório de Tempestades de Citocina, PhD Josh Brandstader. “Sem os dados poderosos dos pacientes em todo o mundo, não podíamos definir o espectro do CD com essa clareza”.
As equipes clínicas e de pesquisa da PEN também trabalharam com vários pacientes com Rede de Associados de Doenças Casselman (CDCN) que compartilharam suas experiências, o que ajudou a identificar as lacunas de classificação existentes e inspirou a pressão para definir o oligokdie como um novo sub -tipo.
Penny Deremer é membro do CDCN e Pen Medicine Patient com oligoside. “Eu e um nome do que fiz comigo e muitos outros pacientes fomos agradecidos no final”, disse ela.
